威廉姆斯综合征是伴有先天性心脏病的一种基因突变或缺失病，他们同时具有特殊面容，智力落后和高钙血症。这类患者又称为威廉宝宝。
Supravalvar Aortic Stenosis
近日，由上海儿童医学中心高伟教授带领的团队，成功应用Pul-Stent®治疗一例WS宝宝的肺动脉分支狭窄。这是个7岁的女孩子，3年前接受外科手术治疗，而远端肺动脉分支狭窄无法外科手术解除。随着孩子年龄增加，孩子逐渐出现活动耐力下降，容易累、容易出汗，再次来医院复查，发现右心室压力明显升高，心脏CT发现左右肺动脉远端都有明显狭窄。
高伟教授接诊患儿后，认真仔细的研究了患儿这些年的检查资料，经过深思熟虑后，决定为这个孩子进行介入治疗，计划植入Pul-Stent®解除患儿的外周肺动脉分支狭窄。经过术前充分准备，患儿接受心导管检查及介入治疗，术中发现患儿右室壁增厚，右室压力增高，左肺动脉起始部扩张，中间段明显狭窄；右肺动脉主干正常，右上肺动脉和右下肺动脉起始部皆狭窄；术中在左肺动脉狭窄处成功植入Pul-Stent®M20支架，并且成功扩张右上肺动脉和右下肺动脉狭窄处，介入术后，患儿狭窄解除效果理想，右心室压力从术前60mmHg降至40mmHg，基本降至正常范围。术后两天患儿顺利出院，无任何并发症。
目前，弥补临床先心病的畸形大多是主动脉瓣上狭窄，肺动脉总干和肺动脉分支狭窄。如病变严重会造成左心和右心功能不全。外科手术可以处理的范围仅是主动脉瓣上狭窄和肺动脉总干狭窄，对远端肺动脉分支狭窄没有办法解决。此时往往需要通过球囊反复扩张，但扩张后再狭窄率高。此时再处理的方法是植入支架。但目前使用的支架都是标签外支架，其中CP支架由于支架导丝粗，植入后容易堵塞本身已经狭窄的远端肺血管，所以基本无法使用；外周血管支架尽管可以使用在这类病变的远端肺血管，但由于其再扩张性差，随着患儿长大形成的再狭窄也无法解决。
北京迈迪顶峰设计生产的国产肺动脉专用支架Pul-Stent®即将上市。这款国产支架的上市将造福于这类威廉宝宝，明显改善肺血管分支狭窄的治疗效果，完全替代现在这类远端肺血管狭窄使用有缺陷的支架。同时这款支架由于其支撑力好，只需要小的输送鞘管，将适用于更多低年龄、低体重的患儿。在肺血管狭窄和外周腔静脉狭窄的介入治疗中占有绝对优势。
